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非洲神秘的童年大脑疾病与阿尔茨海默氏症有着

2019-04-05 11:05:23 科技129℃

  非洲神秘的童年大脑疾病与阿尔茨海默氏症有着惊人的相似之处

  一个不缺乏线索的疾病之谜现在有一个有趣的新问题。自20世纪60年代以来,在东非贫穷,饱受战争蹂躏的地区,成千上万的儿童发生了类似癫痫的癫痫发作,其头部向胸部移动;随着时间的推移,癫痫发作恶化,认知问题发展,受害者最终死亡。研究人员提出了点头综合征的原因,包括营养不良,寄生虫和病毒,但尚未证明与其中任何一种都有明确的联系。现在,首次发表的对发病后死亡的儿童大脑的检查表明,它与老年人的某些脑部疾病有关键的相似之处,例如老年痴呆症和帕金森症:它让受害者“充满纤维缠结的大脑”含有一种叫做tau的蛋白质。

  “Nodding综合症是一种tau病变,”加拿大多伦多大学的病理学家Michael Pollanen总结说,他是上个月在Acta Neuropathologica上发表的报告的第一作者。 Pollanen认为这一发现“暗示了一种全新的调查方式”。同样重要的发现缠结可能是他的加拿大和乌干达研究人员所没有发现的:任何可能由寄生虫或病毒引发的脑部炎症迹象。我们的假设是点头综合症是一种神经退行性疾病像阿尔茨海默氏症一样,“Pollanen说。

  一些研究这种病症的人持怀疑态度,但这种可能性激发了研究其他tau病变的研究人员,包括阿尔茨海默氏症。这些疾病的童年形式非常罕见,但点头综合症的发现“意味着[tau沉积]不是一个与年龄有关的问题,伦敦大学学院英国痴呆症研究所的John Hardy说。其他一些必然会引发这些孩子的tau蛋白病。而且由于点头综合症袭击了东非的一个小地区,在特定时期内 - 在乌干达,情况似乎正在消失 - 它的触发器可能相对容易识别,并且可以揭示阿尔茨海默病等疾病的原因,哈代等人说。

  不过,首先,研究人员需要说服那些已经研究过点头综合症的人,他们是对的。最初在坦桑尼亚报道,这种疾病传播到现在的20世纪90年代的南苏丹和1998年以后的乌干达北部。乌干达报告了3000例,但自2014年以来没有新病例。

   目前的研究是针对五名乌干达儿童的大脑进行的。 2005年至2010年期间,当约瑟夫科尼的上帝的抵抗军正在恐吓该地区,后来死亡时,他们在国内流离失所者营地生活。

  大脑是2014年至2017年间由美国和乌干达研究人员获得的十几个大脑,克服了诸如说服亲人,在死后迅速收获器官以及在热带气候中从偏远地区运送它们等挑战。在美国进行的初步调查从未公布 - 目前尚不清楚为什么 - 大脑被归还乌干达,波兰的小组在那里研究了所有12个。他们希望尽快公布他们对其余七个人的分析。

  美国马里兰州贝塞斯达国家神经疾病和中风研究所的神经学家Avindra Nath对研究点头综合征进行了研究,目前的论文细节很薄,缺乏重要控制。例如,它没有描述死于其他形式癫痫的同一人群的儿童的脑病理。

  长期从事点头综合症研究的比利时安特卫普大学的传染病专家罗伯特·科勒布勒斯说,他仍然没有发表同时在同一个营地同时生病的七个孩子的尸检结果,但幸存的时间更长,因为他们得到了更好的护理,并且癫痫发作次数更他说,他们都没有表现出τ蛋白病。 “我的结论是,tau [沉积]是癫痫发作的结果,而不是原因。”

  Colebunders赞成一个长期存在的理论,即点头综合征的最终原因是被称为Onchocerca volvulus的寄生蠕虫感染,这种寄生虫是同一地区的特有种。没有证据表明蠕虫本身可以穿透大脑,但是去年,Nath和其他人提出,蠕虫中的一种蛋白质可以触发产生的抗体,这种抗体会在错误的自身免疫反应中攻击神经元上的类似蛋白质。

  Colebunders说,提出点头综合症是一种神经退行性疾病是危险的,因为它可以将资源从急需的努力转移到根除蠕虫病毒并改善患病儿童的护理。“在良好的护理和营养方面,癫痫可以得到控制,孩子们可以回到学校而不会出现任何认知缺陷,“他说。

  但波特兰俄勒冈健康与科学大学的神经毒理学家彼得斯宾塞怀疑这种蠕虫是旁观者。他表示,它会机会性地感染那些患有其他疾病的人,这些疾病也会引发癫痫发作和头皮沉积。斯宾塞说,这一切如何融合在一起尚不清楚,但是tau给调查人员一个难题。 “我们在这里有机会发现这种疾病的主要原因,然后进行一级预防。”斯宾塞补充道,这不仅会对受影响的儿童产生影响,“它也可能会开启我们对其他tau病态的理解。”

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